Raudonos dėmės su hipertenzija, Iš kur kilo dėmės?
Skaitykite forume: Dalintis: Apibrėžimas. Tuberozinė sklerozė TS yra A—D būdu paveldima progresuojanti liga, pasireiškianti dauginėmis raudonos dėmės su hipertenzija bei įvairių organų navikais. Istoriniai bruožai. Bourneville m. Rayer pateikė veido angiofibromų iliustracijas medicinos atlase.
Histopatologinius pokyčius displazijas ir mielinizacijos sutrikimus m. Vogt m.
Sukūrus naujus vaizdinio tyrimo metodus ir atlikus daugelio TS sergančių pacientų simptomų analizę, paaiškėjo, kad TS pasireiškia nebūtinai visais šios triados simptomais, taip pat jų gali būti ir kitokių. Dabar plačiai vartojamas terminas tuberozinės sklerozės kompleksas, kuris tiksliau nusako galimą dauginį įvairių organų bei sistemų pažeidimą sergant TS.
TS paplitimas nėra tiksliai žinomas, nes daliai pacientų liga pasireiškia labai neryškiais simptomais, dėl kurių jie nesikreipia į medikus. Daugumos epidemiologinių tyrimų duomenimis, TS paplitimas svyruoja nuo 1 : 10 iki 1 : 34o kasmet naujų ligos atvejų nustatoma 1 : —1 : gyventojų. Su amžiumi liga dažnėja. Pasaulyje gali būti apie 1 mln.
TS sergančių asmenų. TS genai nesusiję su lytinėmis chromosomomis, taigi šią ligą abiejų lyčių vaikams gali perduoti ir tėvas, ir motina. Kitai daliai pacientų TS išsivysto dėl spontaninių mutacijų spermatogenezės ar oogenezės metu. Fryer ir kt.
Simptomai | vipcirkas.lt
Kitas geno lokusas TSC2atsakingas už baltymo tuberino produkciją, pasirodė esąs 16p Manoma, kad šie genai yra svarbūs tuo, kad slopina navikų formavimąsi bei turi įtakos neuroblastų migracijai ir diferenciacijai vaisiaus raidos laikotarpiu.
Pagrindinis patologinis TS po- žymis — hamartoma, kuri gali formuotis bet kuriame organe. Terminą hamartoma pasiūlė Albrecht m. Hamartomą sudaro ribota displaziškų, savo organo audiniui būdingų, bet labai greitai besidauginančių ląstelių grupė; šiai grupei didėjant, formuojasi gerybiniai riboti neinvazyvūs navikai, kurie gali simptomų ir raudonos dėmės su hipertenzija.
Likę organo audiniai dažniausiai esti visai normalūs. Hamartoma gali supiktybėti hamartoblastoma. Hamartia yra displaziškų ląstelių grupė, būdinga organo audiniams, bet besidauginanti ir auganti ne greičiau negu pats audinys.
Mūsų draugai
Periferinių nervų ar griaučių raumenų pažeidimas TS nebūdingas. Smegenys dažniausiai yra normalaus dydžio, tik keliose žievės vietose atsiranda įvairaus dydžio kietų mazgelių mažai mielinizuotų hamartijųvadinamų žievės tuberomis gumburais. Jos lokalizuojasi riboje tarp baltosios ir pilkosios medžiagos, dažniausiai parietalinėje ir frontalinėje zonoje, o jų dydis siekia 1—2 cm.
Tai lygūs, kieti, balti, apvalūs ar kampuoti dariniai, truputį pakilę viršum likusios žievės. Jos gali apkalkėti.
Prevencinės priemonės odos struktūros pažeidimui ant nosies yra tinkamos higienos, sintetinių patalynų atsisakymas ir reguliarus valymas. Pavyzdžiui, siekiant sumažinti, pavyzdžiui, demodikozės infekcijos riziką, svarbu reguliariai perduoti plunksnų pagalvės sausiems valymo įrenginiams, kur jie bus specialiai gydomi. Jei ant nosies atsiranda raudona dėmė, kuri nesukelia skausmingo diskomforto, bet ilgai neišnyksta, svarbu nustatyti odos pigmentacijos priežastį. Dažnai šie reiškiniai rodo rimtesnes kūno ligas, kurioms reikia nedelsiant gydyti. Raudona dėmė ant nosies Oda yra pirmoji, kuri reaguoja į bet kokius organizmo pokyčius.
Tyrimai ir klinika. Žievės tuberų gali susiformuoti iki gimimo. Nuo tuberų lokalizacijos ir išplitimo priklauso neurologinė bei psichinė ligonio būklė, todėl MRT tyrimas svarbus prognozei.
Raudonos dėmės ant nosies - Distonija November
Histologiškai mazgelius sudaro atipinės glijos ląstelės, apsuptos gigantiškųjų ląstelių. Šie mazgeliai susiformuoja intrauteriniu laikotarpiu, o po gimimo per visą vaikystės laikotarpį lėtai degeneruojantys audiniai kalkėja.
Simptomų jie dažniausiai nesukelia. Atliekant MRT, šie mazgeliai yra izointensiniai baltajai medžiagai T1 bei izointensiniai ar hipointensiniai T2 režimais. Apkalkėję mazgeliai matomi kaip sustiprėjęs T1 signalas jei vyrauja kalcio fosfatas arba kaip susilpnėjęs T2 signalas jei vyrauja kalcio karbonatastaip pat gerai matomi atliekant KT. Jie retai paryškėja suleidus kontrastinės medžiagos, o jei pastaroji raudonos dėmės su hipertenzija mazgą, ypač netoli nucleus caudatus ir foramen Monroe, reikėtų įtarti subependiminę gigantiškųjų ląstelių astrocitomą ir atidžiai stebėti jos augimą bei galimus naujus simptomus.
Astrocitomos būna hipointensiškos T1 ir hiperintensiškos T2 režimais. Histologiškai astrocitomos analogiškos subependiminiams mazgeliams ir tesiskiria polinkiu augti vaikystėje ir paauglystėje. Tuomet ištinka skilvelių obstrukcija ir intrakranijinė hipertenzija. Todėl vaizdinius smegenų tyrimus TS sergantiems vaikams rekomenduojama kartoti ne rečiau kaip kas 1—2 m. Baltojoje medžiagoje po tubera iki pat skilvelio gali driektis pakitusių neuronų juosta — radialinė migracijos linija, matoma atliekant MRT tyrimą.
Rečiau sklerozinių mazgelių aptinkama smegenėlėse, smegenų kamiene ar nugaros smegenyse. Be hamartomų, smegenyse gali būti kitų žievės malformacijų: pachigirija ar mikrogirija, žievės heterotopijos, kraujagyslių displazijos angiomatozėspakitusi žievės architektonika. Visų šių darinių klinikinė išraiška įvairi: epilepsijos priepuoliai, proto negalia, elgesio sutrikimai, vandenė. Šios būklės progresuodamos gali sukelti pamažu ryškėjančius židininius neurologinius simptomus, smegenų skysčio takų bloko simptomus, elgesio sutrikimus, padažninti priepuolius.
Staiga atsiradę šie požymiai rodo, jog užsikimšo skilvelių sistema ar ėmė kraujuoti į naviką. Epilepsijos priepuoliai, kaip ir proto ar įmanoma bruknėms, sergantiems hipertenzija, yra difuzinės encefalopatijos požymis.
Dažniausiai rožine dedervine serga 10—35 metų amžiaus žmonės. Retais atvejais rožinė dedervinė yra linkusi kartotis, liga dažniausiai užklumpa šaltuoju metų laiku — rudenį ar žiemą. Didesnę tikimybę susirgti šia liga turi žmonės, kurie serga atopiniu dermatitu ar turi paprastųjų spuogų.
Gyvenimo pradžioje dažniausiai stebimi infantiliniai spazmai bei toniniai-kloniniai priepuoliai. Vyresniems vaikams jie gali suretėti, išnykti arba keistis į kitos rūšies, dažniausiai židininius daliniuspriepuolius. Infantiliniai spazmai kartu su odos pokyčiais verčia ieškoti ir kitų TS būdingų simptomų.
Susiję straipsniai
Ankstyvi epilepsijos priepuoliai dažniausiai siejasi su didesniu raidos sutrikimu, o vaikai, niekada nepatyrę priepuolių arba jei šie buvo reti ir gerai kontroliuojami, gali neturėti jokių pažinimo sutrikimų. Galimi elgesio sutrikimai, ypač būdingas autizmas. Sergant TS būna motorikos sutrikimų, hiperkinezės, smegenėlių pažeidimo simptomų. Kai epileptogeninis židinys lokalizuojasi kaktinėse ar smilkininėse skiltyse ir priepuoliai prasideda jaunesniems kaip 2 metų vaikams, proto negalios bei autizmo tikimybė yra labai didelė.
Būdingi odos pažeidimai yra svarbūs diagnozuojant tuberozinę sklerozę. Vieni pažeidimai stebimi nuo gimimo ir išlieka visą gyvenimą, kitų atsiran- da vėliau. Hipopigmentinės hipertenzijos tyrimams yra ank- styviausias TS simptomas. Jos gali būti bet ku- rioje kūno vietoje ir įvairios formos. Kartais plika akimi dėmes sunku pastebėti, bet jos iš- ryškėja apšvietus ultravioletiniais spinduliais Wood lempa.
Hipopigmentiniuose odos plotuose būna mažų melanosomų ir nepakankamai melanino. Tokie odos plotai, aptinkami ankstyvoje vaikystėje, leidžia įtarti TS. Šią patologiją galima įtarti, jei esti ne mažiau kaip keturios ir ne mažesnės kaip 1 cm skersmens dėmelės. Kartais mažų dėmelių grupė primena konfeti, neretai alksnio lapą arba driekiasi pagal dermatomą. Izoliuotos hipopigmentinės dėmės nebūtinai yra TS požymis, šią ligą reikėtų įtarti tik tada, kai yra ir kitų TS būdingų simptomų.
vipcirkas.lt - vietinis psoriazės kremas
Iš nervinių elementų, jungiamojo audinio bei smulkiųjų kraujagyslių formuojasi mažos veido hamartomos, vadinamos adenoma sebaceum. Tai mažos raudonos dėmelės ar spuogelius primenantys kieti darinukai, simetriškai peteliškės pavidalu išsidėstę skruostų bei nosies srityje, rečiau kaktos ar smakro srityje.
Šie lėtai augantys gerybiniai navikai vėliau įgauna gelsvą spalvą ir blizgesį. Kaktos srityje gali susidaryti fibrozinių plokštelių, kurios yra didesnės bei minkštesnės negu adenoma sebaceum; jų poveikis hipertenzijos kraujagyslėms primena raumens spalvą, o konsistencija — tešlos, jos nesunkiai įspaudžiamos. Tai įvairaus dydžio sustorėjusios ir iškilusios gelsvai rusvos odos, dažniausiai liemens, kaktos ar sprando, plotai, primenantys kiaulės odą.
Apynagių fibromos Koenen navikai yra rausvos spalvos mazgeliai lateralinėje ar proksimalinėje nago ložės dalyje ar po nago plokštele. Jų atsiranda brendimo laikotarpiu ar vėliau ir pašalintos jos linkusios ataugti. Kartais gali būti ir balintos kavos café-au-lait spalvos dėmių, nors jos gali būti atsitiktinis radinys ir būdingesnės neurofibromatozei.
Dauginės ar pavienės minkštos rusvos odos išaugėlės ant kojelės kaklo, liemens ar galūnių srityje molluscum fibrosum pendulum ar miliarinės šiurkščią žąsies odą primenančios fibromos ant liemens bei kaklo yra retesni ir ne tokie būdingi TS simptomai. Cistų gali susiformuoti net kūdikystėje, jos paprastai būna didelės ir dauginės.
Jų sukeltos raudonos dėmės su hipertenzija dažniausiai pasireiškia antruoju ar trečiuoju gyvenimo dešimtmečiu sutrikusia inkstų funkcija ir hipertenzija.
Angiomiolipomų atsiranda vėliau negu cistų, dažniausiai jos būna mažos, pavienės ir raudonos dėmės su hipertenzija simptomų, tačiau gali smarkiai kraujuoti; gali pasireikšti hipertenzija ir inkstų nepakankamumas.
Į kaukę galite įpilti lašus vitaminų A ir E, kurie naudingi skalbiant ir nuvalant veidą su žolelėmis arba natūraliomis sultimis, atskiestomis vandeniu 1: 2.
Galimos limfangiomatozė, inkstų karcinoma. Todėl, įtarus TS, būtina atlikti ultragarso inkstų tyrimą, prireikus — kompiuterinę tomografiją. Diagnozavus TS, inkstų tyrimai turėtų būti kartojami kas 1—3 metai. Šie navikai gali būti dvejopi: 1 apkalkėjusi hamartoma ties regos nervo disku su gervuogę ar žuvies ikrus primenančiu daugiažidininiu dariniu; 2 mažiau ryškus, gana plokščias ir lygus, balzganas, apvalus ar ovalus darinys tinklainės periferijoje.
Hamartoma galima palaikyti drūzą, ypač jei darinys tinklainėje pavienis. Dauginiai ar abipusiai tinklainės navikai būdingi TS. Gali būti netolygi rainelės pigmentacija, katarakta, pakitęs akiplotis, regos nervo atrofija, keratokonusas, megalocornea. Rabdomiomos gali būti pavienės ar dauginės, dažniausiai lokalizuojasi širdies skilvelių ypač kairiojo sienelėse. Šie navikai gali nesukelti simptomų.
